La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie a haut risque de troubles du rythme à l'étage ventriculaire et de mort subite essentiellement chez les sujets jeunes. Cette maladie est rarement associée à un syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) majorant ainsi le risque de troubles sévères du rythme et de la conduction. Nous rapportons deux observations familiales de CMH, dans le cadre d'une glycogénose de type II, associée un syndrome de WPW chez deux soeurs âgées de sept et 12 ans. La première patiente a été améliorée par un traitement bêtabloquant et la deuxième a nécessité une ablation par radiofréquence de son faisceau de Kent. Le pronostic de l'association CMH et WPW dans un contexte familial est généralement mauvais du fait, d'une part du risque de mort subite, et d'autre part de l'évolution inéluctable vers la dilatation du ventricule gauche avec diminution de la contractilité associée à la fibrose myocardique.