L'hypertension portale accompagnant une leucémie lymphoïde chronique est un phénomène rare. Un homme, âgé e 66 ans, était hospitalisé pour une splénomégalie associée à une thrombopénie et une cholestase. L'examen endoscopique révélait la présence de varices œsophagiennes. Le cathétérisme des veines sus-hépatiques trouvait un gradient porto-cave de 15 mm de mercure. La ponction-biopsie hépatique montrait une infiltration de cellules lymphoïdes réparties au niveau des sinusoïdes et des espaces portes. Après la réalisation d'une splénectomie, le gradient porto-cave se normalisait, mais les varices oesophagiennes et la cholestase persistaient. Les différents mécanismes pathogéniques pouvant induire une hypertension portale lors d'une leucémie lymphoïde chronique sont abordés. Un résumé des cas précédeemment publiés est rapporté.