La fibrose endomyocardique (FEM) est une myocardiopathie restrictive, spécifique des régions tropicales, dont l'étiologie demeure inconnue. Dans le but de décrire les caractéristiques de la FEM dans le sud du Mozambique, nous avons analysé les dossiers des malades traités à l'Hôpital central de Maputo entre 1987 et 1999. L'étude a porté sur les patients originaires des 3 provinces du sud du Mozambique. Les incidences cumulées ont été calculées pour la période 1987-1999, par groupe d'âge, sexe et district de résidence au début de la maladie. La distribution géographique de la maladie dans les 34 districts de la zone de l'étude a été cartographiée. Entre 1987 et 1999, 118 cas de FEM originaires des provinces de Maputo, Gaza et Inhambane ont été diagnostiqués à l'Hôpital central de Maputo. Soixante-dix-sept patients (65 %) résidaient dans la province d'Inhambane au début de la maladie, soit une incidence cumulée pour cette province de 6,9/100000. En comparaison, les incidences cumulées étaient respectivement de 1,7/100 000 pour la province de Maputo et 1,0/100000 pour la province de Gaza. La distribution géographique des incidences cumulées de la FEM par district suggère que la zone côtière fertile était plus touchée que la zone aride centrale et montre que la maladie se distribuait en foyer autour du district d'Inharrime (18,3 cas pour 100000 habitants). Cette étude a confirmé l'endémicité de la fibrose endomyocardique dans le sud du Mozambique. La distribution géographique des cas conforte les hypothèses environnementales sur l'origine de la maladie.