Nous rapportons les constatations autopsiques d'une maladie veino-occlusive pulmonaire survenue chez un homme toxicomane infecté par le VIH. Cette maladie très rare, dont la cause reste inconnue, est responsable de 10 % des hypertensions artérielles pulmonaires primitives. Histologiquement, il s'agit d'une sténose fibreuse intimale des veines pulmonaires de moyen et petit calibre associée à une dilatation et une congestion des capillaires et à des signes d'hémorragie alvéolaire. L'incidence de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive dans la population séro-positive pour le VIH est 25 fois plus élevée que dans la population générale. Cette observation d'une maladie veino-occlusive pulmonaire survenant chez un patient infecté par le VIH est la troisième rapportée dans la littérature. Elle vient à l'appui des deux précédentes pour suggérer l'implication du VIH dans la genèse de ces lésions vasculaires.