Nous présentons le cas d'une fillette chez qui le diagnostic d'atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire et collatérales aorto-pulmonaires multiples a été posé dans le cadre d'une microdélétion du chromosome 22. Une option chirurgicale est exclue en raison de la découverte par angiographie de l'absence d'artères pulmonaires centrales, d'une suppléance pulmonaire multifocale et de l'apparition durant les premiers mois de vie de multiples sténoses pulmonaires périphériques au niveau des différentes collatérales aorto-pulmonaires. Ce cas illustre l'hypothèse récemment développée dans la littérature selon laquelle l'anomalie chromosomique est responsable non seulement de l'anomalie de septation conotruncale, mais aussi de troubles précoces de l'arborisation du lit vasculaire pulmonaire et de perturbations de la connexion des segments pulmonaires périphériques aux artères centrales. Ceux-ci sont à l'origine d'anomalies vasculaires pulmonaires sévères qui rendent presque toujours impossible une réparation biventriculaire de cette cardiopathie chez l'enfant porteur de la microdélétion 22q11.