Les sténoses infundibulaires pures du ventricule droit sont des anomalies congénitales rares. La sténose médloventriculaire droite à septum interventriculaire Intact est encore plus rare. Elle représente une obstruction de la zone trabéculaire du ventricule droit par une bande modératrice hypertrophiée avec ou sans faisceaux musculaires anormaux. Cette anomalie peut être actuellement diognostiquée par l'échocardiographie transthoracique. Le diagnostic hémodynamique et angiographique est laissé aux cas douteux. Deux cas de sténose médioventriculaire ont été rapportés, le diagnostic a été suspecté pour les deux patients par l'échographie qui a montré un gradient intra-ventriculaire droit autours de 80 mmHg sans préciser le siège exact (infundibulaire ou médloventriculaire). Le diagnostic a été redressé par les données per-opératoires. L'évolution post-opératoire était bonne pour les deux patients.