Introduction. La polychondrite chronique atrophiante est une maladie auto-immune rare caractérisée par des épisodes récidivants d'inflammation cartilagineuse et pouvant parfois donner une atteinte multiviscérale. En l'absence de lésions de chondrite, le diagnostic de certitude est difficilement posé, ce qui entraîne un retard au diagnostic. Observation. Un homme de 64 ans avait une polychondrite chronique atrophiante, ayant débuté par des aphtes géants et des lésions papulo-nodulaires correspondant histologiquement à une vascularite non leucocytoclasique. Le diagnostic de polychondrite chronique atrophiante n'était porté que deux ans plus tard, devant l'apparition de chondrites auriculaires récidivantes. Chez ce malade une myélodysplasie était présente dès les premiers signes de la maladie. Discussion. Au cours de l'évolution des polychondrites chroniques atrophiantes, les manifestations cutanéo-muqueuses sont présentes dans moins de la moitié des cas. L'association polychondrite chronique atrophiante-myélodysplasie a déjà été rapportée dans la littérature. Il ne s'agit pas d'une coïncidence mais d'une forme clinique particulière de polychondrite chronique atrophiante. Cette atteinte hématologique est plus fréquemment associée à la polychondrite chronique atrophiante qu'aux autres vascularites. Elle doit être tout particulièrement recherchée en cas de manifestations cutanéo-muqueuses.