Les auteurs rapportent le cas d'un enfant de 9 ans opéré d'une importante tuméfaction déformant le pli naso-génien gauche et la gencive sous-jacente. L'aspect radiologique de cette lésion, dont la pathogénie est encore inconnue, était celui d'une lyse pseudo-kystique pouvant comporter des trabéculations donnant un aspect uni ou multiloculaire. La symptomatologie, le refoulement de la racine de la dent adjacente à la lésion et l'examen histo-pathologique ont confirmé le diagnostic de granulome réparateur à cellules géantes. Le curetage de la lésion est le traitement de choix et les cas de récidives sont rares.