Le kyste épidermoïde est une tumeur bénigne rare au niveau de la voûte qui peut atteindre exceptionnellement de grandes dimensions et présenter une extension endocrânienne. Les auteurs rapportent le cas d'un patient de 38 ans qui présente un kyste épidermoïde géant de la voûte pariétale avec une extension extracrânienne et intracrânienne, responsable de signes neurologiques focaux. Le diagnostic a été suspecté sur les données de l'imagerie (radiographie standard, scanographie et IRM), confirmé à l'examen anatomopathologique. Une exérèse totale du kyste et de sa capsule, suivie d'une crânioplastie ont été réalisées. Les suites postopératoires ont été favorables. La scanographie est supérieure pour l'étude des tables osseuses, l'IRM permet de délimiter avec précision le contingent tumoral dans les tissus mous et la compression cérébrale. Sont rappelés les aspects étiopathogéniques, cliniques, radiologiques et thérapeutiques de cette rare affection de la voûte.