Observations. –Nous rapportons l’observation de deux frères présentant une maladie de Currarino, nés d’un père et d’une mère apparentés. Dans les deux cas, le tableau associait un syndrome dysmorphique, une fontanelle anormalement large, une ostéoarthropathie hypertrophique et une dermatite atopique sévère.Commentaires. –L’atteinte de deux frères et la consanguinité parentale ont fait évoquer un mode de transmission autosomique récessif.Conclusion. –La maladie de Currarino est une affection constitutionnelle rare et méconnue. L’âge de début, le retard de fermeture des sutures du crâne et des fontanelles ainsi que la dermatite atopique permettent de la distinguer des autres ostéoarthropathies hypertrophiantes primitives.