L'hypertension artérielle pulmonaire est une complication grave, potentiellement mortelle, des connectivites, au premier rang desquelles se trouve la sclérodermie et particulièrement sa forme cutanée limitée réalisant le CREST syndrome (Calcifications sous-cutanées, syndrome de Raynaud, dysmotilité oEsophagienne, Sclérodactylie, Télangiectasies). L'objet de cet article est de faire le point sur la littérature et de rapporter l'expérience du Centre des Maladies Vasculaires Pulmonaires de l'Hôpital Antoine-Béclère sur la physiopathologie, le diagnostic et le traitement de cette complication des connectivités. La dyspnée d'effort - souvent d'emblée majeure - est le maître-symptôme. L'échocardiographie est un excellent examen de dépistage, mais le cathétérisme cardiaque droit demeure l'examen de référence indispensable pour confirmer le diagnostic et évaluer la réversibilité sous vasodilatateur en aigu. Les données hémodynamiques sont sensiblement moins sévères que celles des HTAP primitives, peut-être en raison d'un diagnostic plus précoce ; en revanche, une moindre proportion de patients ayant une connectivite présente une réponse vasodilatatrice en aigu suggérant la constitution rapide de lésions vasculaires irréversibles. Le traitement vasodilatateur par perfusion continue de prostacycline est, dans notre expérience, assez décevant et n'améliore pas la survie de ces patients, contrairement à ce que l'on observe dans l'HTAP primitive. Les immunosuppresseurs sont également décevants dans cette indication, contrairement à ce que l'on observe dans certaines HTAP lupiques. De nouvelles stratégies thérapeutiques faisant appel soit à des analogues stables de la prostacycline utilisables par voie orale, inhalée ou sous-cutanée, soit à de nouvelles molécules (antagonistes des récepteurs de l'endothéline) sont en cours d'évaluation.