Les auteurs présentent une observation inhabituelle de kyste épidermoïde de la queue de cheval chez un garçon de 11 ans. Les signes cliniques évoluaient depuis 2 mois et consistaient en un syndrome rachidien net avec radiculalgie unilatérale de type L 4. Le diagnostic de kyste épidermoïde de la queue de cheval, suspecté sur l'imagerie en résonance magnétique (IRM), a été confirmé par l'étude histologique de la pièce opératoire. Le traitement chirurgical a permis une exérèse la plus complète et la moins traumatisante possible. Le kyste épidermoïde au niveau du filum terminale est une pathologie rare, dont le nombre est limité dans la littérature. Cependant, le traitement chirurgical et les suites opératoires favorables sont identiques aux localisations intra-rachidiennes plus fréquentes. Enfin, l'IRM est un apport majeur dans le diagnostic pré-opératoire, la recherche de diagnostic différentiel et le suivi postopératoire.