L'atteinte neurologique de la maladie de Behçet varie de 5,3 % à 30 %. Elle comprend les atteintes directes du système nerveux central (méningoencéphalite, méningoencéphalomyélite) et les angéites cérébrales (thrombose veineuse et exceptionnellement des anévrysmes artériels). La forme pseudotumorale est rare. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 26 ans souffrant d'une hémiplégie gauche chez qui l'IRM cérébrale a montré une lésion pseudotumorale de la protubérance et du pédicule cérébral droit. L'examen clinique met en évidence des aphtes buccaux et génitaux et elle est porteuse de l'antigène HLAB51. Un traitement par corticostéroïdes a permis une bonne évolution.