Nous décrivons une famille de 8 personnes, dont la fille aînée et le fils cadet ont une insensibilité à la douleur, mais ressentent le chatouillement et la démangeaison. L'examen des seuils perceptifs sensitifs a montré une élévation chez les deux sujets analgésiques, chez trois de leurs soeurs et leur mère; cette élévation était plus marquée du côté dominant. Chez la fille aînée, l'injection de naloxone a abaissé les seuils perceptifs; l'examen chimique du LCR a montré un niveau normal de β-endorphine mais n'a pas pu détecter d'enképhalines. L'examen histologique d'une biopsie de nerf sural chez cette patiente ne révéla qu'un épaississement de la gaine de myéline. Chez aucun membre examiné de cette famille il n'existait d'anomalie du système nerveux végétatif. Ces données amènent à évoquer une atteinte du système nerveux central.