La myocardiopathie hypertrophique est une complication classique chez le nouveau-né de mère diabétique mais elle engage rarement le pronostic vital.Observation. – Un nouveau-né de mère diabétique présentant une myocardiopathie hypertrophique sévère avec troubles respiratoires et hémodynamiques qui mettaient en jeu le pronostic vital a été assisté avec succès par oxygénation extracorporelle.Conclusion. –L’oxygénation extracorporelle peut être une solution thérapeutique d’attente efficace dans les cas très sévères de myocardiopathie hypertrophique chez les nouveau-nés de mère diabétique.