Plusieurs études récentes ont fait état de progrès considérables concernant les bases moléculaires et les mécanismes intimes de formation des lésions de la dysplasie fibreuse, qu'il s'agisse des formes monostotiques, polyostotiques, ou du syndrome de McCune-Albright. Cet exposé comprend une description histologique précise de la dysplasie fibreuse, tissu d'aspect fibreux, ostéogenèse immature, défaut de maturité des ostéoblastes dysplasiques; la désorganisation des fibres collagènes synthétisées est également analysée. De telles lésions s'associent aussi à une perturbation des protéines associées au collagène: augmentation de l'expression de l'ostéonectine, diminution de l'ostéopontine et de la sialoprotéine osseuse. Les cellules dysplasiques ont fait l'objet de cultures permettant de préciser que les lésions tissulaires résultent en fait d'anomalies de la prolifération et de la différenciation des cellules ostéogéniques avec une augmentation des taux intracellulaires d'AMP cyclique. Le caractère peu différencié des cellules dysplasiques s'accompagne d'une augmentation de la production de collagène immature et d'une altération de la synthèse des protéines osseuses. De telles altérations dérivent de mutations affectant une sous-unité alpha de la protéine G stimulatrice (Gsa). Les différentes mutations activatrices sont décrites ainsi que les mécanismes impliqués dans les formes variées de dysplasie fibreuse, en particulier le role du proto-oncogène c-fos. De telles notions sont complétées par un rappel de différents protocoles thérapeutiques, calcitonine et biphosphonates en particulier.