Le fibrome aponévrotique juvénile (FAJ) est une tumeur bénigne rare qui atteint avec prédilection le sujet jeune de moins de 20 ans, surtout dans la première enfance. Habituellement, elle se présente sous la forme d'une tumeur unique, dure, indolore de la région palmaire ou plantaire. Vu le caractère de récidive locale de la tumeur, le mode de traitement communément admis consiste en l'excision complète sans sacrifice de la fonction. Nous rapportons dans cet article un cas de fibrome aponévrotique de l'éminence thénar, associé à un épaississement de la diaphyse du premier métacarpien. La participation osseuse dans le cadre du FAJ est rarissime. Nous n'en avons trouvé qu'une seule mention dans la littérature.