Propos. –L’hypertension artérielle pulmonaire est une complication rare mais bien connue des connectivites. L’objet de cet article est de faire le point sur la littérature et de rapporter l’expérience du centre des maladies vasculaires pulmonaires de l’hôpital Antoine-Béclère sur la physiopathologie, le diagnostic et le traitement de cette complication des connectivites.Actualités et points forts. –La sclérodermie et surtout sa forme limitée le CREST syndrome (calcifications sous-cutanées, syndrome de Raynaud, dysmotilité œsophagienne, sclérodactylie et télangiectasies) est la première connectivite à se compliquer d’hypertension artérielle pulmonaire. La dyspnée d’effort est le maître symptôme et est souvent d’emblée sévère. L’échocardiographie est un excellent examen de dépistage mais le cathétérisme cardiaque droit demeure l’examen de référence indispensable pour confirmer le diagnostic et évaluer la réversibilité sous vasodilatateur en aigu. Les données hémodynamiques sont sensiblement moins sévères que celles des hypertensions artérielles pulmonaires primitives, peut-être en raison d’un diagnostic plus précoce. En revanche, une moindre proportion de patients ayant une connectivite présente une réponse vasodilatatrice en aigu suggérant la constitution rapide de lésions vasculaires irréversibles. Le traitement vasodilatateur par perfusion continue de prostacycline est, dans notre expérience, décevant et n’améliore pas la survie de ces patients contrairement à ce que l’on observe dans l’hypertension artérielle pulmonaire primitive. Enfin, nous avons observé quelques cas d’amélioration de l’hypertension artérielle pulmonaire sous traitement immunosuppresseur lourd.Perspectives et projets. –De nouvelles stratégies thérapeutiques faisant appel soit à des analogues stables de la prostacycline utilisables par voie orale, inhalée ou sous-cutanée, soit à de nouvelles molécules (antagonistes des récepteurs de l’endothéline) sont en cours d’évaluation. La place des immunosuppresseurs reste à définir.