Objectif : Réaliser l'analyse clinique rétrospective d'une série de patients atteints de la maladie de Wegener puis comparer nos résultats à ceux de la littérature en rappelant les caractéristiques de cette maladie en particulier sur le plan ORL. Matériel : 16 patients ont été examinés sur une période de 23 ans, 8 hommes et 8 femmes, tous de type Caucasien, âgés de 13 à 74 ans (Age moyen : 42 ans). Résultats : Des manifestations ORL inaugurales ont été relevées dans 62,5 % des cas et dans 94 % des cas au cours de l'évolution de la maladie. Les localisations ORL étaient essentiellement rhino-sinusiennes (75 %) puis otologiques (38 %) et laryngotrachéales (25 %). Au cours de son évolution la maladie atteignait préférentiellement les voies aériennes inférieures (87,5 %) et les reins (50 %). Ont été relevées également des localisations articulaires (37,5 %), oculaires (25 %), cardio-vasculaires (25 %), neurologiques (25 %) et cutanées (19 %). Le délai moyen du diagnostic était de 40 mois, supérieur à un an pour 7 patients. Le diagnostic définitif n'a pu être confirmé pour 5 patients, à défaut de preuves histologiques, mais proposé devant un faisceau d'arguments cliniques, biologiques et thérapeutiques.