Propos. –Dans la littérature, l’hypertension artérielle pulmonaire primitive est retrouvée chez 0,5 % des patients infectés par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), quel que soit le stade de la maladie VIH, et concerne plus souvent des patients usagers de drogues. L’artériopathie plexogénique est la lésion histologique la plus souvent retrouvée.Méthodes. – Nous rapportons neuf observations rétrospectives d’hypertension artérielle pulmonaire primitive au cours de l’infection par le VIH.Résultats. –Il s’agissait de quatre femmes et cinq hommes, d’âge moyen de 38 ans, contaminés par voie sexuelle dans quatre cas et par toxicomanie intraveineuse dans cinq cas. Au moment du diagnostic d’hypertension artérielle pulmonaire primitive, les CD4 moyens étaient de 234 ± 217/mm³et la charge virale moyenne était basse ou indétectable. Le diagnostic d’hypertension artérielle pulmonaire primitive a été porté en moyenne sept mois après le début des premiers signes cliniques cardiovasculaires. Malgré un traitement anticoagulant (sept cas sur neuf), vasodilatateur (quatre cas sur neuf) et/ou diurétiques (sept cas sur neuf), l’évolution a été rapidement défavorable (sept décès).Conclusion. –Le diagnostic d’hypertension artérielle pulmonaire primitive doit être évoqué devant toute dyspnée inexpliquée chez un patient séropositif. Au moment du diagnostic, les altérations des paramètres hémodynamiques sont en général moins sévères qu’au cours des hypertensions artérielles pulmonaires primitives idiopathiques, mais leur évolution est plus rapide et plus grave, indépendamment du statut immunitaire. Les données actuelles ne permettent pas de déterminer si le traitement antirétroviral joue un rôle dans l’évolution de l’hypertension artérielle pulmonaire primitive. Des essais thérapeutiques avec la prostacycline sont en cours. Alors que l’espérance de vie des personnes infectées par le VIH s’allonge, l’incidence de l’hypertension artérielle pulmonaire primitive pourrait augmenter et nécessiter un diagnostic précoce permettant une prise en charge spécifique.