L'adénomatose hépatique est une entité rare comportant de multiples adénomes (dix ou plus) sans lien avec l'usage des contraceptifs oraux, des stéroïdes anabolisants ou avec la glycogénose. Un nouveau cas est rapporté chez une femme de 23 ans qui consultait pour une masse abdominale et qui avait une adénomatose hépatique diffuse avec plus de 50 adénomes. La suspicion de dégénérescence maligne par l'augmentation de l'alpha-foetoprotéine sérique et l'extension de l'adénomatose à la totalité du foie ont conduit à une transplantation hépatique orthotopique. L'examen histologique de la pièce opératoire a trouvé des zones localisées de carcinome hépatocellulaire bien différencié.