La bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse (RB-ILD) est une affection rare, du sujet fumeur, révélée par une dyspnée d'effort. Nous rapportons le cas de M. B., 50 ans, chez qui est diagnostiquée par biopsie pulmonaire chirurgicale en 1987, une bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle. Aucune amélioration radiologique et fonctionnelle n'a été obtenue malgré une corticothérapie et un traitement immunosuppresseur par cyclophosphamide, L'arrét du tabagisme était associé à une régression des opacités nodulaires, L'évolution au long terme (13 ans) est caractérisée par une aggravation minime et progressive du trouble ventilatoire obstructif sans majoration de la distension.