Introduction. –Lˈhistiocytose langerhansienne est une maladie rare, de cause indéterminée, caractérisée par une hétérogénéité clinique, évolutive et thérapeutique. Le diabète insipide est une manifestation classique au cours de l’histiocytose. La coexistence d’un diabète insipide et d’un diabète sucré associée à une histiocytose est une éventualité très rare. Seuls trois cas ont été rapportés dans la littérature.Exégèse. –Nous rapportons lˈobservation dˈune femme atteinte dˈune histiocytose disséminée (hypophyse, osseuse) associée à un diabète sucré qui illustre les difficultés diagnostiques et thérapeutiques que pose cette association.Conclusion. –Les différents mécanismes étiopathogéniques pouvant expliquer la survenue dˈun diabète sucré au cours de lˈhistiocytose langerhansienne sont discutés.