L'uretère rétrocave est une anomalie rare du système veineux cave inférieur dont la découverte chez l'enfant est exceptionnelle en raison du manque de spécificité des symptômes. De gravité variable, l'obstruction urétérale conduit le plus souvent à une détérioration fonctionnelle du rein à l'âge adulte. Le traitement est dicté par la symptomatologie et le geste chirurgical doit être aussi conservateur que possible.