Une femme de 78 ans, atteinte d'une maladie de von Recklinghausen vient consulter pour hématémèse avec anémie Dans les antécédents, elle a subi une amputation du bras droit pour ischémie. La fibroscopie gastrique a révélé un ulcère chronique creusant suspect de malignité au niveau de l'antre. Les multiples biopsies n'ont montré que des lésions de gastrite interstitielle La gastrectomie sub-totale est décidée devant la persistance de l'hémorragie L'examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire a retrouvé un ulcère ischémique par fibrodysplasie musculaire artérielle intimale avec dans la sous-muqueuse de voisinage une neurofibromatose. Cette observation souligne la fréquente association des phacomatoses, en particulier la maladie de von Recklinghausen avec des lésions vasculaires dont les manifestations dépendent surtout du secteur vasculaire atteint.