Le néphroblastome a bénéficié depuis sa description initiale par Max Wilms, il y a plus d'un siècle, de progrès spectaculaires dans le domaine fondamental et thérapeutique. Actuellement la majorité de ces jeunes enfants a des chances de guérison supérieures à 90 % au prix d'un traitement très allégé associant à l'acte chirurgical une chimiothérapie peu toxique et selon les cas une irradiation peu étendue et à dose faible, Cet article résume l'évolution des connaissances acquises notamment par les principaux groupes internationaux.