Hyperparathyroïdie primitive.
Auteurs : Hertig A1, Maruani G, Paillard M, Houillier PL'hyperparathyroïdie primitive (HPP) est la troisième endocrinopathie en fréquence. Elle est définie par une sécrétion excessive de parathormone (PTH) toujours inappropriée à la valeur de la calcémie. Le plus souvent, elle est secondaire à un adénome parathyroïdien (tumeur monoclonale bénigne), parfois à une hyperplasie parathyroïdienne. Les principaux mécanismes de tumorogenèse actuellement proposés sont un réarrangement de l'ADN au locus de la PTH (transposition du promoteur du gène de la PTH en amont du gène cyclin D1/PRAD 1), ou encore une mutation du gène des néoplasies endocriniennes multiples de type 1 (NEM 1). La présentation clinique a évolué vers une forme de la maladie aujourd'hui très discrète, souvent diagnostiquée à l'occasion d'examens systématiques. Si le mécanisme de l'hypercalcémie est mieux compris, la régulation de la sécrétion tumorale de PTH fait encore l'objet de beaucoup d'études: influence de la densité d'expression du récepteur sensible au calcium (CaR) à la surface des cellules parathyroïdiennes, du polymorphisme du gène du récepteur de la vitamine D, du gène du récepteur aux oestrogènes, etc. Les indications opératoires sont toujours posées pour les formes avec retentissement osseux ou rénal, mais les drogues calcimimétiques agonistes du récepteur sensible au calcium (CaR) modifieront peut-être bientôt la prise en charge de la maladie.