Les auteurs rapportent un cas d'atteinte du rachis cervical inférieur secondaire à la neurofibromatose de type 1 (maladie de Von Recklinghausen) chez une adolescente de 13 ans. L'examen neurologique était normal. La radiographie montrait une cyphose dysplasique de 82° centrée sur le disque C4-C5. Un traitement chirurgical associant une réduction de la cyphose, une greffe osseuse antérieure intersomatique étagée avec ostéosynthèse par plaque, et une arthrodèse postérieure a été effectué. Une bonne fusion osseuse a été obtenue avec une mobilité cervicale acceptable. La cyphose cervicale résiduelle était de 18°. Le dépistage d'une atteinte du rachis cervical dans le bilan de la neurofibromatose doit être systématique même en l'absence de scoliose thoracique. Lorsque la déformation est importante, elle peut être à l'origine de complications neurologiques graves. L'arthrodèse circonférentielle semble être l'intervention de choix pour obtenir une bonne évolution.