Trois cas de syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser atypique, observés par échographie entre août 1994 et décembre 1997 sont présentés. Dans deux cas, il s'agissait d'une aplasie totale de l'utérus et dans un cas existait un vestige utérin non fonctionnel. Les deux ovaires étaient normaux dans tous les cas. Une ectopie rénale était associée à l'aplasie mullérienne dans un cas et toutes les femmes signalaient une activité sexuelle « normale ». Dans les formes atypiques du syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, où surtout existe un vagin « normal », l'échographie joue un rôle fondamental dans la confirmation diagnostique. Elle permet de déterminer le type exact de la malformation et de faire le bilan lésionnel.