INTRODUCTION : La vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH) est un syndrome rare qui associe une urticaire, une glomérulonéphrite, un trouble ventilatoire obstructif, et des anticorps anti-Clq. OBSERVATION : Une patiente de 34 ans a eu une urticaire avec purpura, une glomérulonéphrite membrano-proliférative (créatinine 238 μmol/l), et une obstruction bronchique associée à des bronchectasies. L'activité complémentaire globale et la fraction C3 du complément étaient diminuées. Des anticorps anti-C1 q circulants étaient présents, les anticorps anti-DNA étaient négatifs. L'aggravation de l'insuffisance respiratoire et rénale malgré une corticothérapie entrainait le décès au bout de 4 mois. COMMENTAIRES: Au cours de la VUH, l'obstruction bronchique dûe à un emphysème détermine souvent le pronostic vital. Ce cas est particulier par l'absence d'emphysème radiovisible, la présence des bronchectasies, et l'aggravation rapide de l'insuffisance respiratoire.