Le xanthogranulomejuvénile (XGJ) est une affection rare et habituellement bénigne de la petite enfance, responsable de lésions cutanées et d'atteintes viscérales, notamment oculaires. Les auteurs rapportent un cas de XGJ de l'iris chez un nourrisson de 9 mois. L'examen sous anesthésie générale a révélé une mégalocornée, un xanthogranulome de l'iris occupant toute la chambre antérieure et une hypertonie oculaire. Des lésions cutanées au niveau de la paupière gauche et du dos ont été également notées. L'hypertonie oculaire a résisté au traitement médical et chirurgical. Une cyclodestruction a donc été nécessaire. L'incidence de l'atteinte oculaire dans le XGJ est faible (0,4 %). L'iris est le tissu oculaire le plus souvent atteint. Un diagnostic précoce est nécessaire afin d'éviter les complications. Par ailleurs, le XGJ peut être associé dans de rares cas à une neurofibromatose ou à une leucémie qu'il faudra systématiquement rechercher.