Nous rapportons l'observation d'une fillette âgée de 3 ans issue d'un mariage consanguin, hospitalisée pour hémoptysie. A noter l'âge de 7 mois une convulsion fébrile et une adénite inguinale suppurée. L'enfant est hypotrophique à - 3 DS, eupnéique présentant une pointe de rate. La radiographie du thorax montre des opacités de type alvéolo-interstitielles, homogènes, bilatérales intéressant le sommet droit et la base gauche. Il existe un syndrome inflammatoire biologique. L'enfant présente au cours de l'évolution une paraplégie flasque en rapport avec une compression médullaire. Une laminectomie au niveau de D5 est réalisée en urgence. La biopsie vertébrale chirurgicale, la sérologie et la culture permettent d'isoler l'aspergillus fumigatus. La GSC est alors évoquée, confirmée par l'étude de la fonction du PN, le test au NBT est négatif. En conclusion: - La GSC doit être recherchée devant toute aspergillose pulmonaire. -L'atteinte vertébrale est secondaire à l'atteinte pulmonaire. - Notre observation se distingue par le mode transmission autosomique récessif qui se voit dans 35% des cas et par la complication neurologique exceptionnellement rapportée.