L'hémochromatose primitive (HI) est une maladie autosomique récessive de prévalence élevée, dont la morbidité et la mortalité sont remarquablement réduites par la mise en route précoce de saignées itératives. Des stratégies de dépistage de la maladie utilisant des marqueurs biologiques et génétiques sont en cours d'évaluation. Le diabète est une complication fréquente de l'HI. Sa survenue tardive au cours de l'évolution de la maladie, le plus souvent alors qu'il existe déjà une cirrhose, limite néanmoins son intérêt en terme de dépistage de l'HI. L'existence seule d'un diabète ne permet pas en outre de présager d'une hémochromatose sous-jacente. En effet, le risque d'être porteur de la maladie n'apparaît pas plus élevé chez les sujets diabétiques que chez les sujets non diabétiques. Ce risque est toutefois nettement accru par la co-existence d'une cirrhose. Ainsi, la découverte d'un diabète ne doit pas conduire en pratique clinique à rechercher une HI, sauf s'il existe une cirrhose ou d'autres manifestations cliniques évocatrices associées.