L'histiocytose de Hashimoto-Pritzker est une affection rare qui concerne essentiellement la période néonatale. Observation. - Nous rapportons le cas d'un nouveau-né atteint dès la naissance de nodules cutanés, parfois ulcéronécrotiques, touchant l'ensemble du corps avec une prédilection pour l'extrémité céphalique et le cuir chevelu, sans atteinte générale. La confrontation clinique, anatomopathologique, immuno-histochimique, et l'évolution favorable à neuf, 18 et 24 mois sans traitement particulier, orientent fortement vers une histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker. Conclusion. - La place de cette affection se situe probablement au pôle bénin du spectre des histiocytoses langerhansiennes. L'affection, en règle générale, est uniquement cutanée sans atteinte viscérale. Létiopathogénie reste inconnue, cependant le pronostic est favorable (vers l'autoinvolution). Il est capital d'éliminer une forme grave d'histiocytose langerhansienne, et notamment une maladie de Letterer-Siwe, en recherchant systématiquement une atteinte viscérale. Le pronostic favorable ne doit pas faire oublier la possibilité d'erreurs ou de formes à rechutes; la surveillance doit donc être rigoureuse, régulière et surtout prolongée dans le temps.