Les polyneuropathies démyélinisantes acquises aiguës ou chroniques sont des maladies auto-immunes. Le syndrome de Guillain et Barré est considéré comme une maladie auto-immune aiguë, limitée au système nerveux périphérique, déclenchée par une infection bactérienne ou virale, par réaction croisée de la réponse immune dirigée contre l'agent infectieux avec le tissu nerveux périphérique. Les réactions immunes contre les épitopes cibles de la membrane des cellules de Schwann ou de la myéline induisent une neuropathie démyélinisante aiguë inflammatoire (90 % des cas) ; les réactions contre les épitopes de la membrane axonale sont responsables des formes axonales du syndrome de Guillain et Barré. L'immunomodulation induite par les perfusions d'immunoglobulines ou les échanges plasmatiques raccourcit la durée de la maladie. L'immunopathogénie des formes chroniques: polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique et neuropathies motrices à blocs de conduction multiples, est moins bien connue.