Le diagnostic précoce d'une néphropathie congénitale, parfois même avant la naissance, est essentiel pour une prise en charge optimale des enfants affectés. Même si elles ne permettent pas de modifier l'issue finale de la maladie, des mesures préventives précoces peuvent en atténuer les conséquences, et prolonger, parfois de façon très significative, la survie des reins gravement lésés. Cet article présente une classification simple des néphropathies congénitales, et en décrit brièvement le mode de présentation.