Introduction. Nous rapportons l'observation d'une famille ayant un syndrome décrit initialement par Oley et caractérisé par un milium profus et une hypotrichose congénitale, régressifs à l'adolescence. Observation. Un enfant avait une hypotrichose sévère congénitale et son visage était parsemé de grains de milium. Le reste de l'examen était normal. La mère, qui avait une peau et des cheveux normaux, disait avoir eu les mêmes lésions quand elle était enfant. Les lésions avaient régressé entre 10 et 15 ans mais elle avait été opérée de plusieurs carcinomes basocellulaires depuis l'âge de 20 ans. Le grand père maternel de l'enfant avait eu une atrophodermie folliculaire typique du dos des mains spontanément régressive, des grains de milium et plusieurs carcinomes basocellulaires mais il n'avait jamais eu d'hypotrichose. Discussion. Le syndrome de Oley est défini par l'association d'une hypotrichose congénitale et de grains de milium spontanément régressifs à l'adolescence. Le tableau de la mère et de l'enfant est similaire à celui de cette génodermatose. La coexistence d'une hypotrichose, de milium, de carcinomes basocellulaires et d'une atrophodermie folliculaire caractérise le syndrome de Bazex-Dupré-Christol. Le grand père avait des lésions plus évocatrices de ce dernier syndrome que de celui caractérisant le syndrome de Oley malgré le caractère spontanément régressif à l'adolescence de certaines anomalies. L'observation des membres de cette famille confirme ainsi que le syndrome de Bazex-Dupré-Christol et le syndrome de Oley ne sont que les variantes d'un même syndrome.