Les auteurs rapportent un cas de kyste dermoïde des ventricules latéraux, avec sinus dermique communicant avec le sinus ethmoïdal, chez un patient de 34 ans, révélé par un syndrome d'hypertension intracrânienne aigu avec hydrocéphalie par rupture kystique intra-ventriculaire. Dans un premier temps, une dérivation ventriculopéritonéale fut posée du fait de troubles de la conscience. Dans un deuxième temps, l'exérèse du kyste dermoïde frontal avec plastie de l'étage antérieur fut réalisée. Les modalités cliniques, neuroradiologiques, et l'attitude thérapeutique sont discutées face à un tel cas. L'accent est mis sur la rareté de cette localisation. Les kystes dermoïdes se situent le plus souvent au niveau de la ligne médiane dans la région supra sellaire ou dans la fosse postérieure. Les localisations ventriculaires sont encore plus rares, et se situent volontiers au niveau du 4^e ventricule. La possibilité d'une rupture kystique, avec méningite aseptique et embols graisseux dans le LCR, responsable d'une hydrocéphalie aiguë, est également discutée, ainsi que l'association avec un sinus dermique ethmoïdal exposant à un risque infectieux.