■ Des formes d'évolution favorable: Le pronostic des formes systémiques d'arthrites juvéniles idiopathiques (AJI) est très variable. Dans certains cas, l'évolution peut se faire vers la guérison, surtout lorsque l'atteinte articulaire initiale est modeste ou d'apparition retardée. Il n'y a aucun facteur initial clinique ou biologique évocateur d'un mauvais pronostic, excepté la présence d'une polyarthrite d'emblée. Il n'y a aucune association HLA. Au bout de 10 ans, l'évolutivité inflammatoire a régressé dans à peu prés la moitié des cas, laissant des séquelles articulaires chez 25% des patients. ■ Mais des possibilités de complication: L'évolution des formes systémiques d'AJI peut être marquée par des complications graves: amylose secondaire (1 à 2% des cas), survenue d'un syndrome d'activation macro phagique spontané ou favorisé par les traite ments, notamment sels d'or ou salazopyrine, ou anti-inflammatoires non stéroïdiens, associés ou non à une infection virale. Les retards de croissance le plus souvent cortico-induits sont une des préoccupations principales du suivi de ces patients. Le pronostic à long terme est relativement sévère, diverses séries indiquant de 8 à 14% de mortalité liée à des accidents iatrogènes, ou à des infections, ou à l'amylose secondaire.