Introduction. Le xanthogranulome est une tumeur histiocytaire, parfois associée à des syndromes myéloprolifératifs. Observation. Un malade trisomique 21 était atteint d'une leucémie aiguë lymphoblastique. Après 2 mois de traitement de l'hémopathie, apparaissaient des xanthogranulomes éruptifs. Malgré la rémission de l'hémopathie, l'éruption s'aggravait et prenait une disposition inhabituelle en satellites, jusqu'à la rechute et au décès du malade. Discussion. Cette observation est particulière par sa présentation clinique inhabituelle. Par ailleurs, elle fait discuter le lien entre la leucémie et les xanthogranulomes. L'association xanthogranulome -syndromes myéloprolifératifs est connue, mais aucune association xanthogranulome - syndrome lymphoprolifératif n'est rapportée dans la littérature. L'apparition continue de xanthogranulomes chez ce malade jusqu'à la rechute de la leucémie n'est peut-être pas fortuite.