Introduction : L'hémiplégie alternante infantile est un syndrome commençant dans la première année de vie et caractérisé par des attaques répétitives d'hémiplégie ou d'hémiparésie uni ou bilatérales. Il s'y associe dans la plupart des cas des manifestations paroxystiques : mouvements et accès dystoniques, épisodes de nystagmus, mouvements anormaux des yeux et perturbations du système neuro-végétatif, qui sont les manifestations prédominantes de la première année. Analyse: Dans la moitié des cas, les anomalies neurologiques commencent dans la période néo-natale avec un aspect non caractéristique. Les attaques typiques surviennent après un an parfois associées à une épilepsie partielle. Dans 1/4 des cas, les troubles de l'oculo-motricité sont décrits dès le plus jeune âge, ce qui fait que le diagnostic est fait avant un an sur l'association des anomalies oculo-motrices associées à d'autres symptômes en absence d'arguments EEG pour une épilepsie. Le nystagmus paroxystique est pratiquement constant. Il est monoculaire du côté atteint la plupart du temps, le plus souvent horizontal, ou plus rarement vertical de large amplitude pendulaire et variable. Il a parfois été noté un nystagmus d'un oeil, une mydriase de l'autre. La plupart de ces épisodes durent de 30 sec. à 3 mn Un strabisme paroxystique, décrit dans la moitié des cas, semble être dans bien des cas une ophtalmoplégie inter-nucléaire unilatérale transitoire. Enfin, on a décrit des déviations des yeux du côté hémiparétique, isolées, parfois associées à une déviation de la tête. Le clignement spontané est réduit. Conclusion: L'hémiplégie alternante infantile est une manifestation paroxystique non épileptique (non familiale) de pathogénie inconnue. Le pronostic en est réservé. L'existence des signes oculo-moteurs peut orienter vers le diagnostic au début.