Le traitement des femmes hypoparathyroïdiennes par vitamine D durant la grossesse a permis de faire quasiment disparaître les hyperparathyroïdies néonatales secondaires. Observations. - Nous en rapportons un cas chez une mère dont le diagnostic était méconnu... L'enfant naît prématurément par césarienne. Sa mère présente depuis des années des poussées de dermatite herpétiforme. Une hypocalcémie profonde à la naissance associée à des signes de déminéralisation osseuse fait réaliser un bilan hormonal qui montre une hyperparathyroïdie sévère (PTH à 955 ng/mL). Dans le même temps, le bilan maternel révèle une hypocalcémie (1,2 mM/L) liée à une hypoparathyroïdie (PTH indétectable). L'enfant est traité par ventilation mécanique prolongée en raison d'une ostéomalacie du thorax, recharge en calcium et 1 α-hydroxyvitamine D. L'évolution est favorable: la calcémie se corrige dès j1, le taux de PTH se normalise à un mois, à deux mois le squelette s'est partiellement reminéralisé. À 20 mois, l'enfant garde comme seule séquelle une petite taille. Conclusion. - La prévention des hyperparathyroidies néonatales chez les mères hypoparathyroidiennes repose sur le traitement par vitamine D (calcitriol) pendant la grossesse. En cas d'hyperparathyroïdie avérée, le traitement du nouveau-né par 1 α-hydroxyvitamine D donne des résultats très rapidement efficaces mais nécessite une surveillance précise des bilans phosphocalciques.