L'objectif de l'étude est de rapporter l'incidence et les causes des décès préopératoires de la transposition des gros vaisseaux à l'ère de la correction anatomique, et de décrire les symptômes cliniques des nouveau-nés avant leur décès. Patients et méthodes. - Cette étude rétrospective multicentrique a été réalisée par cinq centres de cardiologie pédiatrique. Les données de tous les nouveau-nés atteints de forme isolée de transposition des gros vaisseaux et décédés avant la correction anatomique, entre le 1^er janvier 1986 et le 30 juin 1996, ont été obtenues en analysant les dossiers hospitaliers, les rapports d'échocardiographie et les comptes rendus d'autopsie. Résultats. - Parmi 199 nouveau-nés atteints de transposition isolée des gros vaisseaux, 20 (9,9 %) sont morts avant l'intervention chirurgicale. Le décès était en rapport avec une hémorragie cérébroméningée chez un nouveau-né prématuré, une hypoxémie sévère et précoce chez 13 nouveau-nés à terme (groupe A) et une aggravation secondaire plus tardive chez six nouveau-nés (groupe B). Dans le groupe A, les symptômes sont apparus avant la 20^e minute de vie incluant: cyanose (n = 12), détresse respiratoire aiguë (n = 8), état de choc (n = 4). Malgré la ventilation assistée sous FiO₂= 1 (n = 13), l'injection de bicarbonate (n = 12), la perfusion de prostaglandine E₁ (n = 7), la perfusion de drogues inotropes (n = 5) et l'atrioseptostomie au ballonnet (n = 7), le décès est survenu à un âge médian de cinq heures. Le foramen ovale était absent ou très petit dans dix cas, normal une fois et non précisé deux fois. Le canal artériel était large dans dix cas et non spécifié dans trois cas. Dans le groupe B, les nouveau-nés étaient initialement en bonne condition hémodynamique. Le décès inexpliqué est survenu deux à cinq jours après la naissance : un enfant avait un foramen ovale large et ne recevait pas de prostaglandine; quatre enfants avaient eu un cathétérisme cardiaque avec angiocardiographie quelques heures auparavant; un enfant avait une anoxie cérébrale consécutive à une circulaire serrée du cordon. Conclusion. - Le taux élevé de mortalité préopératoire chez les nouveau-nés atteints de transposition isolée des gros vaisseaux est principalement en rapport avec l'absence ou la modicité du shunt interatrial. Ces formes graves de transposition des gros vaisseaux devraient être dépistées et transférées in utero vers des centres où une atrioseptostomie au ballonnet peut être pratiquée dès la naissance, éventuellement en salle de travail.