Les tumeurs primitives des gros vaisseaux sont rares, et touchent essentiellement l'aorte, l'artère pulmonaire et la veine cave inférieure. Parmi ces tumeurs, on distingue selon leur siège, les tumeurs murales qui se développent au sein de la paroi artérielle et qui sont le plus souvent des léiomyosarcomes et les tumeurs luminales à point de départ intimal, représentées en majorité par le sarcome intimal. Cette dénomination indique le point de départ du développement de ces tumeurs, et non leur origine cellulaire qui reste encore discutée. Nous rapportons le cas d'un sarcome intimal de l'artère pulmonaire révélé par une hypoxémie réfractaire ayant rapidement entraîné le décès.