Introduction. La maladie de Kikuchi ou lymphadénite histiocytaire nécrosante s'accompagne dans 30 p. 100 des cas de manifestations cutanées polymorphes et non spécifiques. Nous en rapportons une observation originale au cours de laquelle un œdème palpébral bilatéral a constitué le symptôme initial. Observation. Une jeune fille de 18 ans était hospitalisée pour une fièvre à 38,7 °C, des polyarthralgies, des adénopathies cervicales, un œdème palpébral majeur qui avait inauguré la maladie 4 jours auparavant. Le reste de l'examen clinique était normal. Il existait une pancytopénie modérée, un syndrome inflammatoire discret, une cytolyse hépatique. Les examens immunologiques, enzymatiques musculaires et thyroïdiens étaient normaux. Les sérodiagnostics: VIH, hépatite B, cytomégalovirus, virus Epstein-Barr, parvovirus B19, trichinose, toxoplasmose étaient négatifs. Le scanner thoracique, l'échographie abdominale, la biopsie ostéomédullaire éliminaient un lymphome. La biopsie ganglionnaire montrait une adénite plurifocale nécrosante avec histiocytes sans polynucléaire, posant le diagnostic de maladie de Kikuchi. L'œdème palpébral rapporté à une inflammation des glandes lacrymales régressait après injections locales de corticoïdes. La symptomatologie générale cédait spontanément en 3 semaines, sans récidive à 4 mois. Discussion. La maladie de Kikuchi est rare et bénigne, caractérisée par des adénopathies cervicales ou diffuses, dans un contexte fébrile. Le diagnostic est porté grâce à la biopsie ganglionnaire qui montre une adénite histiocytaire nécrosante. L'étiologie demeure inconnue; de nombreuses causes virales ont été suspectées. Les principaux diagnostics différentiels sont le lupus et le lymphome. Les signes cutanés sont peu décrits dans la littérature, s'agit à notre connaissance du premier cas d'œdème palpébral rapporté au cours d'une maladie de Kikuchi. Cet œdème avait précédé les signes généraux et doit faire ajouter la maladie de Kikuchi aux étiologies des œdèmes palpébraux.