Introduction. La survenue d'un mélanome sur nævus géant congénital est rare. Observation. Un nourrisson de 15 jours ayant un naevus géant congénital de l'ensemble du membre inférieur gauche était vu en consultation pour l'apparition d'un nodule rougeâtre et saignotant de 6 mm de diamètre sur le nævus. L'histologie de cette lésion confirmait le diagnostic de mélanome à cellules fusiformes. Une exérèse chirurgicale passant à 3 cm de la tumeur bourgeonnante était réalisée. La recherche d'autres localisations était négative. Cinq ans plus tard, l'enfant était en rémission complète. Discussion. Le diagnostic de mélanome est toujours difficile à affirmer chez un nourrisson en l'absence de métastases et les critères histologiques d'un tel diagnostic sont discutés. Le rôle précurseur du naevus géant congénital est bien connu mais le risque de transformation en mélanome semble ne pas dépasser 5 p. 100. Quoi qu'il en soit, une exérèse chirurgicale précoce des naevus géants congénitaux est souhaitable car la taille du naevus est alors plus réduite et la mobilisation cutanée plus facile à cet âge.