Les maladies du foie en pédiatrie se manifestent le plus souvent par un ictère, une hépatomégalie, une ascite ou des œdèmes, témoignant d'une maladie métabolique ou non. Dans le cadre des hyperbilirubinémies non conjuguées, les hémolyses se distinguent des déficits transitoires ou constitutionnels de la glucuronoconjugaison par l'intensité et la durée de l'ictère. Un ictère à bilirubine conjuguée oriente vers le diagnostic d'une cholestase soit extrahépatique (urgence chirurgicale), soit intrahépatique d'origine mécanique ou métabolique. L'hépatomégalie ou la nécrose hépatocellulaire évoquent des pathologies avec atteinte hépatocytaire ou des maladies de surcharge. Dans tous les cas, les examens complémentaires à l'examen clinique minutieux permettent d'établir le diagnostic et de trouver la cause car un traitement urgent est parfois nécessaire.