INTRODUCTION : Le syndrome d'hyperperméabilité capillaire idiopathique donne lieu à des épisodes de choc hypovolémique avec conscience normale. OBSERVATION : Un patient de 61 ans a une histoire de chocs récurrents. On note pendant les chocs une pression artérielle imprenable avec biologiquement une polyglobulie, une hypoprotidémie et une immunoglobuline monoclonale. Parallèlement, il développe une pneumocystose et on trouve un bloc infra-hissien. COMMENTAIRES : Le diagnostic final est un syndrome d'hyperperméabilité capillaire idiopathique. Ce syndrome rare associe des chocs récurrents avec, sur le plan biologique, une immunoglobuline monoclonale de type IgG et, au moment des cnses, une élévation de l'hématocrite avec paradoxalement une chute de la protidémie.