La cécité corticale et surtout le syndrome de Balint sont 2 pathologies qui ont la réputation d'être rares, car mal ou insuffisamment connues, nous a donc paru intéressant de présenter cette observation exemplaire de patiente qui, atteinte d'une atrophie corticale dégénérative de Benson, a présenté successivement ces 2 syndromes. Le syndrome de balint, qui résulte d'une atteinte bilatérale de la jonction pariéto-occipitale associe cliniquement : un rétrécissement concentrique du champ d'attention visuelle, une paralysie psychique du regard, et une ataxie visuo-manuelle. La cécité corticale, qui résulte de la destruction bilatérale du cortex occipital au niveau de l'aire V1, et se traduit électrophysiologiquement par l'abolition des ondes précoces du potentiel évoqué visuel et l'existence d'une grande onde semi-tardive de type « immature ». L'étude de la stratégie du regard et les potentiels évoqués visuels constituent ainsi les seuls examens objectifes permettant de faire le diagnostic et de suivre l'évolution de ces patients. Dans tous les cas, une rééducation visuelle adaptée doit être mise en oeuvre afin d'aider le patient à retrouver son autonomie.