L'observation que nous rapportons est celle d'une femme de 33 ans, guadeloupéenne, hospitalisée en urgence pour une hémiplégie gauche en rapport avec une volumineuse lésion kystique temporo-pariétale droite. Une chirurgie d'exérèse est réalisée, et l'étude histologique montre des lésions inflammatoires granulomateuses de type épithélio-giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse. Aucune étiologie précise, en particulier tuberculeuse, parasitaire, mycosique, néoplasique ou inflammatoire, ne peut être retenue et l'hypothèse d'une sarcoïdose n'est pas évoquée à cette époque. Elle ne reçoit aucun traitement spécifique et son état neurologique reste stable pendant 2 ans. Elle développe alors une épilepsie, une méningite chronique, une atteinte hypothalamo-hypophysaire avec aménorrhée et hyperprolactinémie et une hydrocéphalie nécessitant une dérivation ventriculo-péritonéale. C'est alors que le diagnostic de sarcoïdose est retenu et cette hypothèse sera confirmée ultérieurement par une biopsie ventriculaire. Une corticothérapie est prescrite. Elle est poursuivie depuis plusieurs années avec un résultat clinique satisfaisant. Les complications neurologiques des sarcoïdoses sont rencontrées chez 5 à 15 % des patients et sont surtout représentées par les atteintes des nerfs crâniens ou périphériques. Les localisations cérébrales sont rares. Elles sont habituellement méningées avec une prédilection pour la région hypothalamique. Des tumeurs intracrâniennes sont exceptionnellement rapportées. Elles peuvent être confondues avec d'autres tumeurs en particulier des méningiomes, des gliomes ou des métastases. En l'absence de manifestation systémique de sarcoïdose, le diagnostic est très difficile. Le neurochirurgien peut être confronté à cette pathologie pour réaliser une biopsie cérébrale ou méningée, pour mettre en place une valve de dérivation ou pratiquer l'exérèse d'une tumeur.